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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

广西德保：以文化之韵赋能乡村振兴******

　　乡村振兴，文化为魂。近年来，德保县聚焦乡村振兴与文旅融合，把文旅融合作为实施乡村振兴战略的重要抓手，注重民族文化的挖掘与传承，下大力气打造民族文化特色品牌，深入挖掘本地传统文化，聚焦产业振兴、文化振兴、生态振兴，注重以文惠民、以文兴业、以文塑旅，加强文化和旅游人才队伍建设，优化乡村文化旅游公共服务，因地制宜发展新产业新业态，以源远流长的乡村文化，为乡村振兴提供了文化资源与精神动力，为乡村振兴赋能聚力，绘就了一幅“诗和远方”的美好画卷。

　　以文惠民

　　夯实公共文化基础助力乡村振兴

　　德保以人民群众需求为导向，常年开展文化进万家暨戏曲进乡村文艺巡演活动、党史学习教育“百场文艺演出大家赏”活动等群众喜闻乐见的文化活动，通过“送戏下乡”丰富群众精神文化生活。此外，依托南路壮剧、德保壮族山歌、壮族舞蹈等，创作了一批高质量且接地气的舞台艺术作品，每年下基层开展文艺演出。目前全县共有专业剧团1个、业余剧团48个，传统剧目15本，有古壮字（土俗字）抄本150本、创作剧目52本，专业剧团每年演出100多场次、业余团队每年每团演出450场左右。

　　同时，德保把公共服务嫁接到老百姓的日常生活当中，配备了文化专管员队伍，主要负责村级公共服务中心的日常管理、图书室图书管理和分类及读书活动开展、文物保护及非物质文化遗产发掘与保护等工作，着力提升公共文化服务水平。目前，全县已建成村级公共服务中心186个，服务中心各配备一名公共文化专管员，12个乡（镇）文化站均配备一名专职管理人员和一名文化协管员，确保各类文化体育活动正常开展。

　　近年来，德保加强文化志愿服务队伍建设，通过开展“三区”人才文化志愿者的招募工作，共招募文化志愿者约30人/次。同时针对各个定点服务村制定文化服务“菜单”，开展广场舞、南路壮剧培训演出、民间民俗活动等。2021年累计开展各类文化服务工作240次，服务基层群众约7000人/次。

　　同时，通过举办“文化和自然遗产日”主题展示活动，传承弘扬民族传统文化。积极开展非遗进景区、非遗进乡村等活动，丰富乡村旅游的文化内涵。目前建成德保县马骨胡艺术传习基地、南路壮剧传习基地、麦秆花篮传习基地等5个非物质文化遗产展示传承基地，自治区级非物质文化遗产保护名录达10项。

壮家妇女展示土布技艺

　　以文兴业

　　转文化资源优势为产业发展动力

　　近年来，德保县充分挖掘乡村文化底蕴，深挖源远流长的文化资源，以丰富的乡村文化资源为载体，对接产业发展、品牌培育等需要，寻求机遇、寻求产业兴旺的新路子，形成乡村特色文化产业，着力绘制生态环境美丽、生活富足、人民群众获得感提升的美好图景，助力乡村振兴。

　　在历史长河中，德保矮马一直是皇室贡品，同时德保矮马的历史与多位历史名人相连。德保以实施乡村振兴战略为契机，融合矮马文化、乡土民俗等特色文化，投资11亿元打造矮马王国项目，开发各类旅游产品及文创商品，开展亲子体验、社会实践、主题营地、户外拓展等研学旅游活动，为游客提供独特的文旅体验，培育矮马产业新的经济增长点。此外，德保矮马王国在园区内建立德保矮马博物馆，展示德保矮马的起源、历史、发展进程，重点展示德保矮马与名人的故事，体现德保矮马文化，向社会展示德保矮马，提高德保矮马品牌影响力。2020年因受疫情影响，景区游客接待以区内游客为主。景区自2020年7月正式开业运营以来共接待游客9.9万人次，收入合计630万余元。

　　2019年，德保县荣获“广西马骨胡艺术之乡”称号，并以此为契机深入实施打造马骨胡艺术保护传承基地、培育壮大人才队伍、倾情发展打造马骨胡文化产业品牌，全面推进文化和旅游融合开发，深化民族团结进步教育，引导各族群众提升互学互鉴、共谋振兴发展的内生动力，奏响人民群众的幸福曲。成立少儿马骨胡培训基地、马骨胡艺术中心、马骨胡协会，建立了“中心+基地+传承人”的非遗传承保护体系，常态化开展非遗进校园、进社区、进景区、进农村等活动，推动马骨胡文化传承与发展。

　　此外，该县通过实施建设一个中心、打造一个基地、出版一本教材、培育一支队伍、发展一大产业“五个一工程”，倾力打造壮族马骨胡文化品牌。目前，全县马骨胡艺人有166人，最小的10岁，最年长的70岁，学习者几乎覆盖各个年龄层。

德保矮马马术方阵

　　以文塑旅

　　以文化资源创建全域旅游示范区

　　在推动文旅融合高质量发展过程中，德保县不断探索工作新思路、新模式，注重优势文化资源与旅游融合发展，以文促旅，以旅彰文，不断丰富旅游业态，延伸旅游产业链，丰富文旅新业态新体验，为乡村振兴赋能助力。

　　德保县那温村按照乡村振兴总体规划，以发展乡村文化旅游为切入点，先后荣获“第三批中国少数民族特色村寨”“全国乡村治理示范点”“民族团结进步示范村”“全区农业农村休闲旅游示范点”“五星级乡村旅游景点”“广西十大最美乡村”、全国“一村一品”示范村等称号。

　　那温村注重以德养村，传承传统文明文化底蕴。注重对道德文化的挖掘，该村围绕“温”字深挖文化潜动力，概括出温毅、温俭、温信、温厚“四温”精神，打造60米那温文化墙宣传那温文化，通过开展最美脱贫户、最美致富带头人、最美婆婆、最美媳妇、最美乡贤和优秀共产党员“五美一优”评选活动，寻找“最美那温人”，用“身边好人”的榜样力量感召引领，促进那温文明和谐发展。

　　此外，那温村民俗风情丰富，山歌对唱、“二月二”龙头节、手工舂糍粑等民俗活动长期保存，那温屯草编、藤编等民俗产品小负盛名。通过新建戏台、民族文化广场、农家读书角、篮球场，绘制具有民俗风情的墙绘，借助传统节日组织群众开展跳竹竿舞、篮球比赛、垂钓比赛、舂糍粑、蒸五色糯米饭等互动性强的文娱活动，让一幅幅美丽的乡村画卷映入眼帘。具有特色的墙体绘画与民居整体颜色土黄色的外墙紧密融合，加上极具民俗特色的文娱活动，不但持续提升村庄文化氛围、文化品位，还充分展现出新时代乡村的新风貌，形成了乡村旅游助推村民增收致富、助力乡风文明的发展新气象。

　　德保冬无严寒、夏无酷暑，气候宜人，环境宜居。近年来，德保县依托得天独厚的资源禀赋和区位优势，大力实施“旅游旺县”战略，坚持把文旅产业作为主导性产业精心培育，积极融入广西全域旅游示范区创建工作大格局，文化旅游产业转型升级明显加快，旅游品牌持续提升，逐渐形成旅游业引领多行业发展新格局。县城半径10公里范围内环绕着4个国家AAAA级旅游景区、1个国家水利风景区、1个全国乡村旅游重点村。德保县还先后荣获“中国优秀生态旅游县”“中国最具魅力文化旅游百强县”“中国十佳生态休闲文化旅游县”“中国十佳最具投资潜力旅游县”“中国最具特色乡村旅游目的地”“中国气候宜居城市”“国家园林城市”“国家卫生县城”、2020年“广西避暑旅游城市”等荣誉称号。 （本文图片由德保县委宣传部提供）（莫超驿 黄小丽）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）